Первичный склерозирующий холангит

Определение

  • Хроническое заболевание печени, характеризующееся воспалением с рубцовыми изменениями в желче выводящей системе. Как правило, болезнь поражает всю желчевыводящую систему, но иногда только небольшие междольковые желчные протоки (первичный склерозирующий холангит малого канала).

Эпидемиология

  • Возникает нечасто.
  • Наблюдается преимущественно у молодых мужчин с неспецифическим язвенным колитом (диагностируют у примерно 70% пациентов).

Этиология

  • Неизвестна, хотя существует генетическая связь с определёнными типами HLA.

Патогенез

  • Хроническое воспаление желчных путей сопровождается фиброзным рубцеванием, которое сужает поражённые желчные протоки. Препятствие в желчной системе приводитк прогрессирующему фиброзу в печени, который заканчивается циррозом. Билиарный застой также способствует инфекции и образованию камней.

Проявления

  • Протекает бессимптомно на ранних стадиях, но часто диагностируется, когда у пациента обнаруживают повышенные уровни щелочной фосфатазы, которая, как известно, повышается при язвенном колите.

Радиология

  • Выявленные стриктуры и растяжения в желчевыводящей системе при визуализации наводят на мысли о первичном склерозирующем холангите.

Макроскопическая картина

  • На ранних стадиях обычно нет макроскопических изменений. На более поздних стадиях заболевание вызывает цирроз с желчным окрашиванием. Фиброзные билиарные стриктуры могут проявляться в основных желчных протоках.

Гистопатология

  • Эксплантированные образцы печени демонстрируют фиброз и воспаление в крупных желчных протоках со сгущённой желчью и камнями. Существует желчный компонент цирроза с большими нерегулярными пилообразными узлами гепатоцитов.
  • Образцы биопсии печени показывают переменные характеристики, в зависимости от места биопсии. Если биопсию вынимают из области, не подверженной первичному заболеванию, но дистальнее большого строения протока, печень проявляет признаки обструкции протока (то есть, отёк протока с пролиферацией желчных протоков). Если биопсия происходит из поражённой области, то желчные протоки среднего размера показывают перипротоковый отек и концентрический фиброз, в то время как небольшие желчные протоки часто полностью отсутствуют.

Прогноз

  • Прогрессирующее заболевание печени в конечном итоге заканчивается циррозом. Пациенты подвергаются высокому риску рака желчных протоков, который развивается примерно у 20% пациентов (b стр. 130) и дает очень плохой прогноз.

Опубликовано: 07.06.2019

0 0
371


Другие статьи из текущей категории

Приобретённый иммунитет

Перейти к статье

Болезнь Лайма

Перейти к статье

Инфекционный мононуклеоз

Перейти к статье

Лейшманиоз

Перейти к статье

Аутоиммунный гепатит

Перейти к статье

Остеоартрит

Перейти к статье

Ревматоидный артрит

Перейти к статье

ВИЧ (Вирус иммунодефицита человека)

Перейти к статье

Микробы

Перейти к статье

Туберкулёз

Перейти к статье

Бактериальная пневмония

Перейти к статье

Хронический вирусный гепатит

Перейти к статье

Респираторная инфекция

Перейти к статье

Инфекционный эндокардит

Перейти к статье

Миокардит

Перейти к статье

Перикардит

Перейти к статье