Васкулит

Определение

  • Группа состояний, основная патология при которых – воспаление и повреждение кровеносных сосудов.

Гигантоклеточный (черепной или височный) артериит

  • Васкулит средних и крупных сосудов, который преимущественно поражает артерии головы и шеи. Большинство пациентов – взрослые в возрасте старше 50 лет.
  • В течение нескольких недель или месяцев проявляется лихорадкой, анорексией, потерей веса.
  • Поражение височной артерии вызывает головную боль, болезненность кожи головы и нарушение работы челюсти.
  • Поражение глазных сосудов может вызвать слепоту.
  • Поражение аорты происходит примерно в 25% случаев и может привести к аневризме грудного или брюшного отдела аорты.
  • Положительные биопсии височной артерии показывают лимфогистиоцитарный инфильтрат с разрушением медии. Часто присутствует реакция гигантских клеток.
  • Только 60% пациентов с клиническими признаками заболевания демонстрируют при биопсии признаки артериита, поскольку патология может иметь очаговый характер.

Узелковый полиартериит

  • Системный сосудистый васкулит среднего слоя сосудов, приводящий к участкам образования аневризмы и сужению в поражённых сосудах.
  • Редкое заболевание, если строго применять диагностические критерии.
  • Основные поражаемые органы – желудочно-кишечный тракт (боль в животе), нервная система (паралич периферических нервов) и мышцы (мышечные боли).
  • Снимки, показывающие области сужения сосудов и образования аневризмы, весьма убедительны. Биопсия также может быть полезна, чтобы доказать некротический васкулит.

Гранулематоз Вегенера

  • Системный васкулит мелких сосудов с доминирующим поражением верхних дыхательных путей, лёгких и почек и позитивностью c-ANCA.
  • Носовые симптомы: ± острая почечная недостаточность, ± лёгочные симптомы.
  • Биопсия почки показывает очаговый сегментарный некротический гломерулонефрит с серповидным образованием (идентично микроскопическому полиангииту).
  • Биопсия лёгких показывает большие «географические» области некротического гранулематозного воспаления и некротического васкулита.
  • Чтобы предотвратить смерть, необходима агрессивная иммуносупрессия.

Микроскопический полиангиит

  • Системные васкулиты мелких сосудов, характеризующиеся поражением почек и легких и позитивностью p-ANCA.
  • Большинство пациентов составляют взрослые со средним возрастом 55 лет.
  • Представляет с острой почечной недостаточностью ± легочных симптомов.
  • Биопсия почек показывает очаговый сегментарный некротический гломерулонефрит с полумесяцами (идентично гранулематозу Вегенера).
  • Биопсия легких демонстрирует выраженное альвеолярное кровоизлияние и некроз. Вальвеолярных перегородках – капиллярит.
  • Чтобы предотвратить смерть, необходима агрессивная иммуносупрессия.