Герпетиформный дерматит

Определение

  • Иммунобуллёзное кожное заболевание, для которого характерны интенсивный зуд папули везикул, зернистое отложение IgA в папиллярной дерме и сильная связь с целиакией.

Эпидемиология

  • Встречается редко.
  • Может поразить человека любого возраста, но пик заболеваемости приходится намолодых людей в возрасте 20–40 лет.
  • Мужчины страдают в два раза чаще, чем женщины.
  • Заболевание особенно распространено в Северной Европе и Ирландии.
  • До 90% людей страдают от сопутствующей целиакии, хотя её проявления могут быть субклиническими.

Этиология

  • Антитела IgA-трансглутаминазы, образующиеся в кишечнике – ключевой медиатор.

Патогенез

  • Антитела IgA-трансглутаминазы реагируют с ферментами трансглутаминазы в коже.
  • Фиксация комплемента стимулирует хемотаксис нейтрофилов в папиллярную дерму.
  • Ферменты, выделяемые из нейтрофилов, приводят к образованию пузырей.

Проявления

  • Сыпь состоит из групп папул и пузырьков, которые сильно зудят.
  • Очагами поражения часто становятся плечи, спина, ягодицы, локти и колени.

Гистопатология

  • Биопсия ранних очагов поражения показывает скопления нейтрофилов в папиллярной дерме (микропроцессы папиллярной дермы).
  • Биопсия установленных повреждений показывает субэпидермальный пузырь, богатый нейтрофилами.

Иммунофлюоресценция

  • Прямая иммунофлюоресценция участков кожи, расположенных в непосредственной близости от очга, выявляет гранулярное отложение IgA в папиллярной дерме.

Прогноз

  • Заболевание, как правило, хроническое и пожизненное, но демонстрирует ответ на препарат дапсон.