Аутоиммунный гепатит

Определение

  • Болезнь печени из-за аутоиммунного ответа, направленного против печени.

Эпидемиология

  • Возникает нечасто.
  • Обычно затрагивает женщин среднего возраста.

Этиология

  • Неизвестна наверняка, но считается, что болезнь вызывают инфекция или наркотики.

Патогенез

  • В настоящее время считается, что повреждение печени от инфекции или лекарственных средств приводит к тому, что генетически восприимчивые люди становятся чувствительными и реагируют иммунным ответом против собственной печени.

Проявления

  • Большинство случаев бессимптомны на ранних стадиях, но могут быть диагностированы случайно из-за аномалий в результатах тестов функции печени.
  • Симптомы и признаки хронического заболевания печени или терминального цирроза у некоторых пациентов опаздывают.
  • Около 25% случаев внезапно появляются с эпизодом острого гепатита с желтухой.
  • Редко происходит массивное острое повреждение печени, и у пациента возникает острая печёночная недостаточность.

Серология

  • Сывороточный IgG обычно повышается.
  • Может присутствовать множество аутоантител, например, антиядерные антитела, микросомальные антитела к печени и почкам, а также антитела к гладкой мускулатуре.

Макроскопическая картина

  • Отмечается скудость макроскопических изменений, за исключением пациентов с циррозом или при тяжёлом остром гепатите с массивным некрозом гепатоцитов.

Гистопатология

  • Хронический гепатит с портальным воспалением, инфекционным гепатитом, лобулярным воспалением и фиброзом разной степени.
  • В отличие от хронического вирусного гепатита, характерный гепатит и лобулярное воспаление, как правило, более заметны. Плазменные клетки зачастую – заметный компонент инфильтрата воспалительных клеток. 

Прогноз

  • Большинство случаев хорошо реагируют на иммуносупрессивную терапию.
  • Долгосрочный прогноз зависит от степени фиброза печени на момент постановки диагноза.