Расслоение аорты (расслаивающая аневризма аорты)

Определение

  • Разрыв в аортальной стенке, через которую проходит кровь, продолжая её расслаивать.

Эпидемиология

  • Большинство случаев наблюдается у взрослых в возрасте 50-70 лет.
  • Соотношение мужчин и женщин среди пациентов 2:1.

Этиология

  • Большинство случаев связаны с гипертонией.
  • Другие патологии включают синдром Марфана и врождённый двустворчатый аортальный клапан (стр. 41).

Патогенез

  • Ученые спорят, способна ли гипертония приводить к расслоению аорты.
  • Предполагается, что инициирующее событие – это кровоизлияние из vasa vasorum в средний слой стенки аорты, при котором давление крови в аорте способствует отделению среднего слоя от внутреннего (интимы).
  • Расслоения (диссекции) могут распространяться в направлении, соответствующим нормальному току крови по аорте (антероградно) или в направлении, противоположном нормальному току крови (ретроградно).
  • Диссекции могут повторно входить в просвет аорты на удалённом участке, создавая так называемую «двуствольную» аорту или разрыв наружного слоя арты с выходом во вне, например, в перикардиальную, плевральную или брюшную полость.
  • ~ 75% включают восходящую аорту или аортальную дугу (тип A).
  • ~ 25% включают нисходящую аорту, без участия восходящей аорты или дуги аорты (типB).

Проявления

  • Острая тяжёлая «разрывающая» боль в груди, которая может имитировать острый инфаркт миокарда.
  • Наружный разрыв приводит к массивному внутреннему кровоизлиянию и шоку.

Макроскопическая картина

  • Канал обычно виден в интиме аорты, где он начинается и заканчивается.
  • Если рассечение разрывается наружу, вокруг места разрыва обнаруживается большое количество свернувшейся крови.

Гистопатология

  • Микроскопия имеет ограниченное значение для объяснения причин разрыва интимы.
  • Однако наличие существенных дегенеративных изменений ваортальной стенке у пациентов в возрасте до 60 лет повышает вероятность унаследованной аортопатии, такой как синдром Марфана.

Прогноз

  • Отмечается высокий уровень смертности (50% в течение первой недели).
  • В случаях своевременно проведённого лечение отмечена хорошая начальная выживаемость, но сохраняется угроза смерти от разрыва аневризмы или развития новой диссекции.