Муковисцидоз (кистозный фиброз)

В России зарегистрировано более 3000 человек, больных муковисцидозом. Это аутосомно-рецессивное наследуемое расстройство, которое поражает железы внешней секреции, что приводит к панкреатической недостаточности и хронической болезни лёгких. Потеря веса и недоедание ухудшают клинический исход.

Причины потери веса и недоедания при кистозном фиброзе

Ослабленная абсорбции питательных веществ. Недостаточную секрецию панкреатических энзимов следует лечить с помощью заместительной терапии. Если принимать ферменты поджелудочной железы, у большинства больных нет необходимости ограничивать содержание жира в рационе.

Ограничение жира может иметь пагубные последствия из-за того, что жир – основной источник энергии. Тем не менее, в небольшом числе случаев, когда компенсировать стеаторею не выходит, несмотря на принимаемые панкреатические ферменты, следует несколько ограничивать содержание жира в рационе. Поступление энергии следует поддерживать на необходимом уровне.

Повышенные требования. Потребность в энергии повышается из-за увеличения затрат на дыхание. По оценкам, у больных муковисцидозом потребности в энергии составляют 120-150% от нормы. Требования к белкам также, вероятно, будут повышены из-за потерь азота через кишечник и мокроту, поэтому рекомендуется потреблять 120% от нормы питательных веществ.

Недостаточное потребление пищи. Аппетит может быть ухудшен из-за усталости и повторных инфекций грудной клетки. А повышенный уровень бронхиальной секреции может препятствовать нутритивной поддержке в виде напитков. Чтобы соблюсти требования организма при ограниченном количестве потребляемых продуктов, следует учитывать калорийность питательных веществ в рационе.

Диетическая коррекция

Должна включать следующее:

  • Регулярные консультации диетолога с опытом работы в этой области; потребление питательных веществ в значительно более высоких объемах.
  • Применение пищевых добавок. Хотя некоторые пациенты в состоянии поддерживать свой статус питания на должном уровне, питаясь обычными продуктами, в некоторых случаях есть смысл компенсировать недостаток питательных веществ при помощи пищевых добавок.
  • Приём пищи в ночное время. Это особенно полезно детям, у которых ночное кормление в течение первого полугода жизни улучшает состояние питания и ускоряет рост. Также еда по ночам может быть полезна для пациентов, которые не могут поддерживать статус питания на должном уровне за счёт дробных приёмов 
    пищи, поскольку у них обострились респираторные проблемы. Для этого часто прибегают к зондовому питанию.
  1. Назогастральные зонды можно установить только на ночь или же обеспечить пациенту гастростому.
  2. Режимы питания должны учитывать более высокие потребности в энергии при кистозном фиброзе и стремиться обеспечить до30-50% потребностей в энергии (при условии, что самостоятельный приём пищи пациентом обеспечит остальное).
  3. В случаях, если нет возможности обеспечить должную нутритивную поддержку при самостоятельном питании пациента, через зонд можно вводить смеси повышенной калорийности.
  4. Препараты заместительной терапии панкреатическими ферментами могут быть назначены для введения до еды поскольку смеси вводятся медленно, в течение нескольких часов. Это позволяет лучше усваивать жир.

Младенцы с муковисцидозом

  • В идеале дети грудного возраста должны находиться на грудном вскармливании. С каждым кормлением им требуются ферменты поджелудочной железы.
  • Альтернативно, можно регулярно вводить смеси для новорождённых, опять же с ферментами поджелудочной железы.
  • Ферменты поджелудочной железы нужно смешивать с небольшим количеством грудного молока или питательной смеси и давать ребёнкув ложечке. Ферменты не следует смешивать с молоком или смесью в бутылочке.
  • Некоторые дети с более высокими энергетическими потребностями нуждаются в добавочном питании. Это должен порекомендовать педиатр.

Осложняющие факторы

Муковисцидоз и сахарный диабет. Из-за повышенной выживаемости до 30% пациентов с кистозным фиброзом в последствии развивают диабет. Диетические рекомендации должны это учитывать.

Необходимо поддерживать достаточное поступление энергии, поэтому не следует ограничивать жир в рационе. Однако некоторые насыщенные жиры лучше заместить мононенасыщенными. Рафинированные углеводы не нужно ограничивать, но следует употреблять их вместе с другими веществами для рассеивания гликемического эффекта.

Муковисцидоз и заболевания печени встречаются у 25% пациентов. Дополнительно могут возникать проблемы с мальабсорбцией, если состав желчи изменён или снижается её продукция и устранить это за счёт панкреатических ферментов не удается.

Если требуется снизить количество жиров (этого следует, по возможности, избегать), то достаточное поступление энергии нужно поддерживать за счёт углеводных и белковых источников.

Может потребоваться трансплантация печени, которая обычно приводит к улучшению функции лёгких, а также к восстановлению функции печени.