Системный склероз

Определение

  • Мультисистемная аутоиммунная болезнь, при которой во многих органах накапливается фиброзная ткань.

Эпидемиология

  • Редкое заболевание с ежегодной заболеваемостью 2–10 случаев на  миллион.
  • Чаще всего возникает у женщин в возрасте 30–40 лет.

Этиология

  • Неизвестна.

Патогенез

  • Нарушение иммунного ответа на неопознанный триггер приводит к выработке цитокинов, таких как IL-4 и TGF-B. Они стимулируют отложение коллагена фибробластами.

Проявления

  • Ограниченный системный склероз обычно начинается с давнего явления Рейно. Затем происходит постепенное сужение и утолщение кожи пальцев, лица и шеи. Отложение кальция распространено, особенно в подушечках пальцев. Через 10–15 лет как поздние осложнения могут возникнуть поражение тонкой кишки и лёгочная гипертензия.
  • Диффузный системный склероз более резко проявляется распространённым утолщением кожи, контрактурами и кожными язвами. Висцеральное поражение происходит рано, с легочным фиброзом. Опасное осложнение – тяжёлая артериальная гипертензия, приводящая к острой почечной недостаточности («склеродермический почечный кризис»).

Иммунология

  • Антиядерные антитела присутствуют в 65%.
  • Антицентромерные антитела присутствуют в 70–80% случаев ограниченных системным склерозом.
  • Антитела против топоизомеразы (Scl70) присутствуют в 40% случаев диффузного системного склероза.

Прогноз

  • В настоящее время лечения нет.
  • При поражении органов или прогрессирующем заболевании кожи используют иммуносупрессивные режимы.
  • Смертность обычно связана с заболеваниями почек и лёгких.