Системная красная волчанка

Определение

• Мультисистемная аутоиммунная болезнь, характеризующаяся выработкой аутоантител против ряда ядерных и цитоплазматических аутоантигенов.

Эпидемиология

• Заболеваемость – 4 случая на 100 тыс. человек в год.
• Большинство случаев встречаются у женщин детородного возраста.
• Чаще возникает у африканцев и азиатов.

Этиология

• Неизвестна наверняка.
• Одна из гипотез допускает, что дефектный фагоцитоз апоптотических тел приводит к праймингу иммунной системы к внутриклеточным аутоантигенам.

Патогенез

• Активация аутореактивных В-и Т-клеток приводит к образованию иммунных комплексов между аутоантителами и аутоантигенами.
• Циркулирующие иммунные комплексы откладываются в тканях, таких как кожа, суставы и почки, где они стимулируют воспаление и повреждение тканей (рис. 18.1).

Проявления

• Связаны с расщеплением белковых структур в зависимости от мест поражения.
• Усталость, потеря веса и субфебрильная температура распространены.
• Совместное вовлечение вызывает артралгию.
• Поражение кожи вызывает появление чешуйчатых красных пятен на участках, подверженных воздействию солнца.
• Легочное поражение вызывает плеврит и плевральный выпот. Может также возникнуть пневмонит, приводящий к легочному фиброзу.
• Поражение почек вызывает гломерулонефрит (волчаночный нефрит), который приводит к хронической болезни почек.
• Гематологическое поражение вызывает анемию, лимфопению и тромбоцитопению.

Иммунология

• У более чем 95% – антиядерные антитела.
• 60% имеют антитела против двухцепочечной ДНК.
• 20–30% имеют антигенные антитела против антигена Смита.
• 20–30% имеют антифосфолипидные антитела, которые вызывают состояние гиперкоагуляции.

Прогноз

• 15-летняя выживаемость после постановки диагноза составляет 80%.
• Смертность обычно связана с тяжёлым поражением почек и лёгких.