Системная красная волчанка

Определение

  • Мультисистемная аутоиммунная болезнь, характеризующаяся выработкой аутоантител против ряда ядерных и цитоплазматических аутоантигенов.

Эпидемиология

  • Заболеваемость – 4 случая на 100 тыс. человек в год.
  • Большинство случаев встречаются у женщин детородного возраста.
  • Чаще возникает у африканцев и азиатов.

Этиология

  • Неизвестна наверняка.
  • Одна из гипотез допускает, что дефектный фагоцитоз апоптотических тел приводит к праймингу иммунной системы к внутриклеточным аутоантигенам.

Патогенез

  • Активация аутореактивных В-и Т-клеток приводит к образованию иммунных комплексов между аутоантителами и аутоантигенами.
  • Циркулирующие иммунные комплексы откладываются в тканях, таких как кожа, суставы и почки, где они стимулируют воспаление и повреждение тканей (рис. 18.1).

Проявления

  • Связаны с расщеплением белковых структур в зависимости от мест поражения.
  • Усталость, потеря веса и субфебрильная температура распространены.
  • Совместное вовлечение вызывает артралгию.
  • Поражение кожи вызывает появление чешуйчатых красных пятен на участках, подверженных воздействию солнца.
  • Легочное поражение вызывает плеврит и плевральный выпот. Может также возникнуть пневмонит, приводящий к легочному фиброзу.
  • Поражение почек вызывает гломерулонефрит (волчаночный нефрит), который приводит к хронической болезни почек.
  • Гематологическое поражение вызывает анемию, лимфопению и тромбоцитопению.

Иммунология

  • У более чем 95% – антиядерные антитела.
  • 60% имеют антитела против двухцепочечной ДНК.
  • 20–30% имеют антигенные антитела против антигена Смита.
  • 20–30% имеют антифосфолипидные антитела, которые вызывают состояние гиперкоагуляции.

Прогноз

  • 15-летняя выживаемость после постановки диагноза составляет 80%.
  • Смертность обычно связана с тяжёлым поражением почек и лёгких.