Определение
- Мультисистемная аутоиммунная болезнь, характеризующаяся выработкой аутоантител против ряда ядерных и цитоплазматических аутоантигенов.
Эпидемиология
- Заболеваемость – 4 случая на 100 тыс. человек в год.
- Большинство случаев встречаются у женщин детородного возраста.
- Чаще возникает у африканцев и азиатов.
Этиология
- Неизвестна наверняка.
- Одна из гипотез допускает, что дефектный фагоцитоз апоптотических тел приводит к праймингу иммунной системы к внутриклеточным аутоантигенам.
Патогенез
- Активация аутореактивных В-и Т-клеток приводит к образованию иммунных комплексов между аутоантителами и аутоантигенами.
- Циркулирующие иммунные комплексы откладываются в тканях, таких как кожа, суставы и почки, где они стимулируют воспаление и повреждение тканей (рис. 18.1).
Проявления
- Связаны с расщеплением белковых структур в зависимости от мест поражения.
- Усталость, потеря веса и субфебрильная температура распространены.
- Совместное вовлечение вызывает артралгию.
- Поражение кожи вызывает появление чешуйчатых красных пятен на участках, подверженных воздействию солнца.
- Легочное поражение вызывает плеврит и плевральный выпот. Может также возникнуть пневмонит, приводящий к легочному фиброзу.
- Поражение почек вызывает гломерулонефрит (волчаночный нефрит), который приводит к хронической болезни почек.
- Гематологическое поражение вызывает анемию, лимфопению и тромбоцитопению.
Иммунология
- У более чем 95% – антиядерные антитела.
- 60% имеют антитела против двухцепочечной ДНК.
- 20–30% имеют антигенные антитела против антигена Смита.
- 20–30% имеют антифосфолипидные антитела, которые вызывают состояние гиперкоагуляции.
Прогноз
- 15-летняя выживаемость после постановки диагноза составляет 80%.
- Смертность обычно связана с тяжёлым поражением почек и лёгких.
