Саркоидоз

Определение

• Мультисистемная болезнь неизвестной причины, при которой ткани проникают через гранулемы.

Эпидемиология

• Распространённость – 10–20 случаев на 100 тыс. человек.
• Пиковый возраст начала болезни – 20–40 лет.
• Лица африканского происхождения, как правило, страдают от более острого течения болезни.

Этиология

• Неизвестна.

Патогенез

• Предположительно, гранулематозное воспаление – это реакция на ещё не идентифицированный антиген.

Проявления

• Фактически, может быть поражен любой орган, но самые распространённые участки – это лимфатические узлы, лёгкие и кожа.
• Острый саркоидоз имеет тенденцию внезапно проявляться такими симптомами, как узловатая эритема (р. 294), передний увеит и паралич черепных нервов. На рентгенограммах грудной клетки часто присутствует двусторонняя внутригрудная лимфаденопатия.
• Хронический саркоидоз коварнее и сопровождается волчанкой (кожный саркоидоз носа), легочным фиброзом и задним увеитом.

Гистопатология

• Поражённые ткани содержат ненекротические гранулёмы.
• Типичная саркоидная гранулёма хорошо ограничена окружающим лимфоидным воспалением (так называемые «голые» гранулёмы).
• Сопровождать гранулёмы может переменная степень фиброза.
• Других объяснений наличия гранулём не найдено (например, патогены, инородный материал, опухоль).

Прогноз

• Острый саркоидоз обычно ведет себя благоприятно со спонтанным разрешением в течение 1-2 лет после постановки диагноза.
• Хронический саркоидоз связан с более высоким риском осложнений, таких как прогрессирующий фиброз лёгких, приводящий к дыхательной и правожелудочковой недостаточности (стр. 50).