Рассеянный склероз

Определение

  • Рецидивирующее и ремиттирующее демиелинизирующее заболевание ЦНС, при котором эпизоды неврологического нарушения затрагивают разные части ЦНС в разное время.

Эпидемиология

  • Пиковый возраст начала – 20-30 лет.
  • Болезнь поражает женщин немного чаще.
  • Поразительные географические различия с годовым уровнем заболеваемости в 1 случай на 500 человек на самых южных и северных широтах. Почти полностью отсутствует близ экватора.

Этиология

  • Точная причина остаётся неизвестной.
  • Предположительно, иммуноопосредованная демиелинизация запускается у генетически восприимчивых людей инфекционным агентом, приобретенным в детстве.

Патогенез

  • Эпизоды демиелинизации приводят к приступам острого неврологического дефицита, которые развиваются в течение нескольких дней и сохраняются несколько недель до восстановления симптомов.
  • На ранних стадиях заболевания обычно происходит полное выздоровление от эпизода демиелинизации.
  • По мере прогресса заболевания, выздоровление замедляется. Сохраняется остаточный дефицит, поскольку аксоны начинают умирать. В конце концов, обширная смерть аксонов приводит к постоянной неврологической инвалидности.

Проявления

  • Затуманенное зрение/потеря цветового зрения из-за демиелинизации зрительного нерва.
  • Головокружение и нарушение координации из-за демиелинизации мозжечка.
  • Нарушения движения глаз из-за демиелинизации ствола мозга.
  • Очаговое онемение и покалывание в конечности с прогрессированием до параплегии, недержания мочи и эректильная дисфункция вследствие демиелинизации спинного мозга.

Макроскопическая картина

  • В белом веществе ЦНС присутствуют хорошо очерченные серые бляшки.
  • Болезнь склонна поражать зрительные нервы, перивентрикулярное белое вещество, ствол мозга и шейный отдел спинного мозга.

Гистопатология

  • Активные бляшки содержат заметный воспалительный инфильтрат с разрушением миелиновых оболочек.
  • Установленные (Established) бляшки показывают полную потерю миелина с уменьшением количества олигодендроцитов. Количество аксонов нормальное или слегка уменьшенное.

Прогноз

  • Большинство пациентов страдают прогрессирующим заболеванием и осложнениями, связанными с инвалидностью (пневмония, инфекции мочевыводящих путей, пролежни и т.д.).

Опубликовано: 26.06.2019

0 0
145


Другие статьи из текущей категории

Нефротический синдром

Перейти к статье

Болезнь Педжета

Перейти к статье

Системная красная волчанка

Перейти к статье

Клеточные изменения

Перейти к статье

Желудочно - кишечные пороки разв...

Перейти к статье

Наследственный гемохроматоз

Перейти к статье

Обструктивная нефропатия

Перейти к статье

Доброкачественная гиперплазия пр...

Перейти к статье

Остеопороз

Перейти к статье

Воспаление и заживление

Перейти к статье

Врождённый иммунитет

Перейти к статье

Канцерогенез

Перейти к статье

Атеросклероз

Перейти к статье

Алкогольная болезнь печени

Перейти к статье

Мочевые камни

Перейти к статье

Сахарный диабет

Перейти к статье