Миастения gravis

Определение

  • Аутоиммунное заболевание, вызванное производством аутоантител, направленных против никотинового ацетилхолинового рецептора (nAChR) в нервно-мышечном соединении.

Эпидемиология

  • Нечасто встречающееся заболевание с ежегодной заболеваемостью 20 случаев на 100 тыс. человек.
  • В основном наблюдается у женщин в возрасте до 50 и мужчин старше 50 лет.

Этиология

  • Что именно приводит к производству аутоантител, неясно.
  • Интересно, что до 75% пациентов страдают от аномалийтимуса, гиперплазии или новообразования – тимомы.
  • Аутоантитела могут развиваться в аномальной области тимуса.

Патогенез

  • nAChR – это рецептор на двигательной концевой пластине, через который действует нейротрансмиттер ацетилхолин,стимулируя мышечное сокращение.
  • Аутоантитела, связывающиеся с nAChR, ограничивают деполяризацию на концевойпластине и тем самым препятствуют мышечному сокращению.

Проявления

  • Ключевая особенность – мышечная утомляемость.
  • Мышечные группы болезнь поражает в следующем порядке: экстраокулярные, бульбарные, лицо, шея, плечевой пояс, тазовый пояс и туловище.
  • Симптомы могут быть очень тонкими, и диагноз легко пропустить или ошибочно принять за другое заболевание.

Прогноз

  • Большинство пациентов реагируют на лечение и испытытвают рецидивирующие, но не прогрессирующие симптомы.
  • Продолжительность жизни пациентов с агрессивной формой тимомы может быть меньше.

Опубликовано: 26.06.2019

0 0
159


Другие статьи из текущей категории

Нефротический синдром

Перейти к статье

Болезнь Педжета

Перейти к статье

Системная красная волчанка

Перейти к статье

Клеточные изменения

Перейти к статье

Желудочно - кишечные пороки разв...

Перейти к статье

Наследственный гемохроматоз

Перейти к статье

Обструктивная нефропатия

Перейти к статье

Доброкачественная гиперплазия пр...

Перейти к статье

Остеопороз

Перейти к статье

Воспаление и заживление

Перейти к статье

Врождённый иммунитет

Перейти к статье

Канцерогенез

Перейти к статье

Атеросклероз

Перейти к статье

Алкогольная болезнь печени

Перейти к статье

Мочевые камни

Перейти к статье

Сахарный диабет

Перейти к статье