Миастения gravis

Определение

  • Аутоиммунное заболевание, вызванное производством аутоантител, направленных против никотинового ацетилхолинового рецептора (nAChR) в нервно-мышечном соединении.

Эпидемиология

  • Нечасто встречающееся заболевание с ежегодной заболеваемостью 20 случаев на 100 тыс. человек.
  • В основном наблюдается у женщин в возрасте до 50 и мужчин старше 50 лет.

Этиология

  • Что именно приводит к производству аутоантител, неясно.
  • Интересно, что до 75% пациентов страдают от аномалийтимуса, гиперплазии или новообразования – тимомы.
  • Аутоантитела могут развиваться в аномальной области тимуса.

Патогенез

  • nAChR – это рецептор на двигательной концевой пластине, через который действует нейротрансмиттер ацетилхолин,стимулируя мышечное сокращение.
  • Аутоантитела, связывающиеся с nAChR, ограничивают деполяризацию на концевойпластине и тем самым препятствуют мышечному сокращению.

Проявления

  • Ключевая особенность – мышечная утомляемость.
  • Мышечные группы болезнь поражает в следующем порядке: экстраокулярные, бульбарные, лицо, шея, плечевой пояс, тазовый пояс и туловище.
  • Симптомы могут быть очень тонкими, и диагноз легко пропустить или ошибочно принять за другое заболевание.

Прогноз

  • Большинство пациентов реагируют на лечение и испытытвают рецидивирующие, но не прогрессирующие симптомы.
  • Продолжительность жизни пациентов с агрессивной формой тимомы может быть меньше.