Деменция с тельцами Леви

Определение

  • Нейродегенеративное заболевание с деменцией, и наличием телец Леви в корковых и подкорковых нейронах.

Эпидемиология

  • Вторая по распространённости причина слабоумия.
  • Страдают около 5% людей в возрасте старше 85.
  • Чаще встречается у мужчин.

Этиология

  • Неизвестна.

Патогенез

  • Предположительно, причина – это накопление в нейронах телец Леви, которое приводит к повреждению и потере клеток.

Проявления

  • Постепенно ухудшающаяся деменция, очень похожая на болезнь Альцгеймера.
  • Полезные отличительные черты от болезни Альцгеймера – это колебания уровня познавательных способностей, периодические визуальные галлюцинации и явления, напоминающие паркинсонизм.

Макроскопическая картина

  • Атрофия головного мозга, особенно височных и теменных долей.
  • Потеря пигмента чёрной субстанции.

Гистопатология

  • Внутрицитоплазматические включения, известные как тельца Леви, присутствуют в нейронах коркового серого вещества и подкорковых ядер.
  • Тела Леви состоят из α-синуклеина, убиквитина и паркина.
  • Также часто присутствуют изменения, типичные для болезни Альцгеймера (амилоидные включения и нейрофибриллярные клубки), хотя области, в основном поражаемые при болезни Альцгеймера (например, гиппокамп), обычно интактны.

Прогноз

  • Сильно изменчив, но выживаемость после постановки диагноза обычно составляет 5–7лет.