Болезнь Паркинсона

Определение

  • Нейродегенеративное расстройство, клинически – спаркинсонизмом, гистологически – спотерей нейронов и телец Леви, сконцентрированных в чёрной субстанции.

Эпидемиология

  • Встречается в основном у пожилых людей.
  • Страдает около 1% населения старше 60 лет.

Этиология

  • В большинстве случаев неизвестна.
  • Редкие случаи связаны с наследственными мутациямина хромосоме 4 в гене PARK1, который кодирует α-синуклеин, компонент телец Леви.

Патогенез

  • Нейроны из чёрной субстанции соединяются с путаменом и бледным шаром, где они выпускают дофамин и контролируют движение.
  • Недостаток высвобождения дофамина приводит к расстройству движения.

Проявления

  • Тремор, ригидность и брадикинезия (паркинсонизм).

NB! Обратите внимание, что паркинсонизм – неспецифичен для болезни Паркинсона; это название просто отражает дисфункцию системы чёрной субстанции. Другие причины паркинсонизма – это наркотики, токсины, инфекции и травмы.

Макроскопическая картина

  • Бледность чёрной субстанции и голубого пятна.

Гистопатология

  • Потеря пигментированных нейронов из чёрной субстанции.
  • Остаточные нейроны содержат внутри цитоплазматические включения, известные как тельца Леви.

Прогноз

  • Лечение дофаминергическими препаратами облегчает симптомы паркинсонизма, но не замедляет прогресс заболевания.
  • Скорость прогресса значительно отличается у разных людей.