Болезнь Педжета

Определение

  • Метаболическая болезнь костей, характеризующаяся чрезмерным и хаотическим обменом костей в локализованных частях скелета.

Эпидемиология

  • Есть географические различия заболеваемости, особенно – в Великобритании.
  • Отмечают в основном у пожилых людей.

Этиология

  • Неизвестна.
  • Не исключено, что причина – вирусная, так как есть данные о вирусных включениях в остеокластах при электронной микроскопии.

Патогенез

  • Болезнь проходит через несколько стадий, все из которых можно наблюдать одновременно в одной и той же кости или в разных костях.
  • Первоначально происходит интенсивная остеокластическая резорбция,  сопровождаемая формированием остеобластов.
  • Остеобластическая активность затем становится чрезмерной, вниз костной конструкции попадает грубо утолщённая слабая кость, которая склонна к деформации и патологическим переломам.

Проявления

  • Подавляющее большинство пациентов не испытывает симптомов, диагноз ставят случайно, при рентгеноскопии.
  • Симптоматическое заболевание обычно сопровождается болями в костях и деформацией.

Биохимия

  • Повышен уровень сывороточной щелочной фосфатазы из-за интенсивной остеобластической активности.
  • Сывороточный кальций обычно в норме.

Гистопатология

  • Костные трабекулы утолщены с помощью «мозаичного» рисунка цементных линий, что указывает на повторяющиеся фазы резорбции и образования кости.
  • Корковые гаверсовы каналы заменяются нерегулярными трабекулами.
  • Костный мозг становится плотно фиброзным.

Прогноз

  • Большинство пациентов не сталкиваются с какими-либо существенными проблемами.
  • Потенциальные осложнения включают патологические переломы и глухоту из-за сдавления VIII пары черепного нерва – это происходит потому, что кости черепа становятся толще.

NB! Остеосаркома (р. 312) – самое опасное осложнение болезни Педжета. Хотя она развивается менее чем в 1% случаев, прогноз у неё очень плохой. Остеосаркому следует исключить у любого, у кого имеется болезнь Педжета и если быстро усиливаются боли в костях.