Определение
- Метаболическая болезнь костей, характеризующаяся чрезмерным и хаотическим обменом костей в локализованных частях скелета.
Эпидемиология
- Есть географические различия заболеваемости, особенно – в Великобритании.
- Отмечают в основном у пожилых людей.
Этиология
- Неизвестна.
- Не исключено, что причина – вирусная, так как есть данные о вирусных включениях в остеокластах при электронной микроскопии.
Патогенез
- Болезнь проходит через несколько стадий, все из которых можно наблюдать одновременно в одной и той же кости или в разных костях.
- Первоначально происходит интенсивная остеокластическая резорбция, сопровождаемая формированием остеобластов.
- Остеобластическая активность затем становится чрезмерной, вниз костной конструкции попадает грубо утолщённая слабая кость, которая склонна к деформации и патологическим переломам.
Проявления
- Подавляющее большинство пациентов не испытывает симптомов, диагноз ставят случайно, при рентгеноскопии.
- Симптоматическое заболевание обычно сопровождается болями в костях и деформацией.
Биохимия
- Повышен уровень сывороточной щелочной фосфатазы из-за интенсивной остеобластической активности.
- Сывороточный кальций обычно в норме.
Гистопатология
- Костные трабекулы утолщены с помощью «мозаичного» рисунка цементных линий, что указывает на повторяющиеся фазы резорбции и образования кости.
- Корковые гаверсовы каналы заменяются нерегулярными трабекулами.
- Костный мозг становится плотно фиброзным.
Прогноз
- Большинство пациентов не сталкиваются с какими-либо существенными проблемами.
- Потенциальные осложнения включают патологические переломы и глухоту из-за сдавления VIII пары черепного нерва – это происходит потому, что кости черепа становятся толще.
NB! Остеосаркома (р. 312) – самое опасное осложнение болезни Педжета. Хотя она развивается менее чем в 1% случаев, прогноз у неё очень плохой. Остеосаркому следует исключить у любого, у кого имеется болезнь Педжета и если быстро усиливаются боли в костях.
