Пузырчатка обыкновенная

Определение

  • Иммунобулезная кожная болезнь из-за аутоантител против эпидермальных десмосомных белков.

Эпидемиология

  • Встречается редко: 0,1–1 случай на 100 тыс. человек в год.
  • Обычно поражает людей среднего возраста от 40 до 60 лет.

Этиология

  • Продукция аутоантител, направленных против эпидермального десмосомального кадгерина, десмоглеина-3.

Патогенез

  • Аутоантитела связываются с внеклеточным доменом десмоглеина-3, что приводит к десмосомному повреждению и акантолизу.
  • Традиционное мнение заключалось в том, что фиксация комплемента приводила к акантолизу; однако некоторые ученые предположили, что акантолиз может быть вызван коллапсом цитоскелета независимо от действия комплемента.

Проявления

  • Большинство случаев начинаются с эрозии полости рта и волдырей, а через несколько недель или месяцев развиваются поражения кожи.
  • Повреждения кожи – это пузыри, развивающиеся на нормальной или эритематозной коже. Волдыри легко разрываются, оставляя болезненную область эрозии.
  • Повреждения кожи обычно возникают на лице, коже головы, в подмышечных впадинах и паху.

Гистопатология

  • Биопсия показывает пузырьковую полость в эпидермисе, содержащую акантолитические кератиноциты.
  • Как правило, уровень расщепления – супрабазальный, так что дно волдыря выстлано одним слоем интактных базальных кератиноцитов.
  • Акантолиз может также включать эпидермис придаточных структур.
  • Обычно имеется скрытый кожный воспалительный инфильтрат, который включает много эозинофилов.

Иммунофлюоресценция

  • Прямая иммунофлюоресценция на коже, расположенной в непосредственной близости от повреждённого участка, обнаруживает отложение IgG и C3 в межклеточной области эпидермиса.

Прогноз

  • При соответствующих иммуносупрессивных режимах уровень смертности низок.
  • Большинство осложнений связано с терапией.

Опубликовано: 24.06.2019

0 0
135


Другие статьи из текущей категории

Нефротический синдром

Перейти к статье

Болезнь Педжета

Перейти к статье

Системная красная волчанка

Перейти к статье

Клеточные изменения

Перейти к статье

Желудочно - кишечные пороки разв...

Перейти к статье

Наследственный гемохроматоз

Перейти к статье

Обструктивная нефропатия

Перейти к статье

Доброкачественная гиперплазия пр...

Перейти к статье

Остеопороз

Перейти к статье

Воспаление и заживление

Перейти к статье

Врождённый иммунитет

Перейти к статье

Канцерогенез

Перейти к статье

Атеросклероз

Перейти к статье

Алкогольная болезнь печени

Перейти к статье

Мочевые камни

Перейти к статье

Сахарный диабет

Перейти к статье