Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ)

Определение

  • Злокачественное новообразование, состоящее из небольших зрелых В-клеток, которые обычно коэкспрессируют CD5 и CD23.

Эпидемиология

  • Самая распространённая лейкемия с частотой 5 случаев на 100 тысяч человек.
  • Болезнь пожилых людей с пиковой заболеваемостью в возрасте 60–80 лет.
  • Мужчины страдают в два раза чаще, чем женщины.

Этиология

  • Неизвестна.

Патогенез

  • Неопластические В-клетки постепенно заполняют костный мозг, а затем попадают в периферическую кровь.
  • По мере прогресса, заболевание поражает лимфатические узлы, а затем печень и селезёнку.
  • На последних стадиях заболевания опухолевые клетки поражают костный мозг и разрушают его.

Презентация

  • У многих пациентов болезнь диагностируют случайно, когда общий анализ крови обнаруживает лейкоцитоз.
  • Остальная часть проявляется лимфаденопатией или аутоиммунными явлениями, такими как аутоиммунная гемолитическая анемия или аутоиммунная тромбоцитопения.

Мазок периферической крови

  • Избыток зрелых лимфоцитов.
  • Так называемые «мазковые клетки» характерны для ХЛЛ; они представляют собой опухолевые клетки, которые попадают в образец во время мазка.

Гистопатология

  • Лимфатические узлы заменяют небольшие, слегка нерегулярные В-клетки с переменным числом центров пролиферации, содержащих более крупные лимфоидные клетки.
  • Поражённый костный мозг содержит наборы опухолевых лимфоидных клеток.

Иммунофенотип

  • Положительно для PAX5, CD20, CD79a, CD5 и CD23.
  • Отрицательный для циклина D1. 

Прогноз

  • Обычно протекает индолентно у многих пациентов, выживших в течение нескольких лет после постановки диагноза, часто без лечения.
  • Небольшую долю случаев осложняет развитие диффузной крупной В-клеточной лимфомы (синдром Рихтера), которая имеет плохой прогноз.

Опубликовано: 20.06.2019

0 0
146


Другие статьи из текущей категории

Нефротический синдром

Перейти к статье

Болезнь Педжета

Перейти к статье

Системная красная волчанка

Перейти к статье

Клеточные изменения

Перейти к статье

Желудочно - кишечные пороки разв...

Перейти к статье

Наследственный гемохроматоз

Перейти к статье

Обструктивная нефропатия

Перейти к статье

Доброкачественная гиперплазия пр...

Перейти к статье

Остеопороз

Перейти к статье

Воспаление и заживление

Перейти к статье

Врождённый иммунитет

Перейти к статье

Канцерогенез

Перейти к статье

Атеросклероз

Перейти к статье

Алкогольная болезнь печени

Перейти к статье

Мочевые камни

Перейти к статье

Сахарный диабет

Перейти к статье