Миелодиспластические синдромы

Определение

  • Группа кроветворных новообразований, характеризующихся дисплазией в одной или нескольких линиях миелоидных клеток и провоцирующих неэффективный миелопоэз, цитопению и повышенный риск развития ОМЛ.

Эпидемиология

  • Расчетная годовая заболеваемость 3-5 случаев на 100 тысяч человек.
  • Встречаются в основном у пожилых людей в возрасте около 70 лет.

Этиология

  • В большинстве случаев неизвестна.

Генетика

  • При миелодиспластических синдромах (МДС) описан ряд повторяющихся хромосомных аберраций.
  • Чтобы доказать клональность и определить прогноз, нужны цитогенетические имолекулярные исследования.

Проявления

  • Рефрактерная анемия – самое распространённое проявление.
  • Нейтропения и тромбоцитопения встречаются реже.

NB! гепатоспленомегалия редко встречается при МДС.

Периферическая кровь

  • Цитопения в одной или нескольких миелоидных линиях.
  • В мазках крови можно наблюдать макроциты и аномальные нейтрофилы с плохо развитой ядерной сегментацией и гипогранулярной цитоплазмой.

Костный мозг

  • Морфологические признаки миелодисплазии можно увидеть в одном или нескольких миелоидных линиях в костном мозге.
  • Дизеритропоэз характеризуется зародышевыми ядрами, межъядерными мостиками, кариорексисом, многоядерностью, ядерной гиполобуляцией, мегалобластными изменениями, кольцевыми сидеробластами и цитоплазматической вакуолизацией.
  • Дисгранулопоэз характеризуется малыми размерами, ядерной гиполобуляцией, нерегулярной гиперсегментацией и цитоплазматической гипогранулярностью.
  • Дисмегакариоцитопоэз характеризуется малыми размерами, ядерной гиполобуляцией или многоядерностью. 

Прогноз

  • Выживаемость зависит от ряда факторов, включая морфологический подтип, кариотип, тяжесть цитопении и возраст.
  • Формы МДС с низким риском, как правило, имеют более продолжительный естественный анамнез с очень низкой частотой прогрессирования ОМЛ.
  • Формы с высоким риском более агрессивны, и многие пациенты быстро погибают из-за недостаточности костного мозга или ОМЛ.

Опубликовано: 20.06.2019

0 0
154


Другие статьи из текущей категории

Нефротический синдром

Перейти к статье

Болезнь Педжета

Перейти к статье

Системная красная волчанка

Перейти к статье

Клеточные изменения

Перейти к статье

Желудочно - кишечные пороки разв...

Перейти к статье

Наследственный гемохроматоз

Перейти к статье

Обструктивная нефропатия

Перейти к статье

Доброкачественная гиперплазия пр...

Перейти к статье

Остеопороз

Перейти к статье

Воспаление и заживление

Перейти к статье

Врождённый иммунитет

Перейти к статье

Канцерогенез

Перейти к статье

Атеросклероз

Перейти к статье

Алкогольная болезнь печени

Перейти к статье

Мочевые камни

Перейти к статье

Сахарный диабет

Перейти к статье