Опухоли почек у детей

Нефробластома (опухоль Вильмса)

  • Злокачественное новообразование почек у детей.
  • Второе наиболее распространённое детское злокачественное заболевание с частотой около 1 случая на 8 тыс. человек.
  • Большинство детей в возрасте 2-5 лет с опухолями в животе.
  • Макроскопически они представляют собой хорошо отграниченные опухоли серого или светло-коричневого цвета.
  • Гистологически большинство нефробластом содержат смесь недифференцированных маленьких круглых синих клеток (бластем) с участками более дифференцированных эпителиальных и стромальных компонентов (так называемые «трёхфазные» опухоли).
  • Большинство нефробластом имеют низкую стадию с благоприятной гистологией и отличный прогноз лечения.
  • Около 5% случаев показывают неблагоприятную гистологию, характеризующуюся ядерной анаплазией или наличием многополярных митотических фигур; эти случаи связаны с неблагоприятным исходом.

Светлоклеточная саркома

  • Редкая детская саркома с выраженной склонностью к метастазированию в кости.
  • Большинство пациентов в возрасте 1-2 лет.
  • Макроскопически это, как правило, крупные опухоли, растущие из центральной части мозгового слоя почки.
  • Гистологически классическая картина состоит из клеток, растущих «гнёздами» или «верёвками» и разделённых фиброваскулярными перегородками.

Рабдоидная опухоль

  • Редкая злокачественная опухоль почек у маленьких детей.
  • В большинстве случаев около 1 года с гематурией или симптомами диссеминированного поражения.
  • Макроскопически опухоли крупные и инфильтративные, с областями некроза.
  • Гистологически злокачественные клетки демонстрируют везикулярный хроматин, выступающие вишнёво-красные ядрышки и розовые гиалиновые интрацитоплазматические включения. Обычно проявляется как обширное сосудистое поражение.
  • Прогноз крайне пессимистический, поскольку смертность превышает 80% в течение 2 лет с момента постановки диагноза.

Врождённая мезобластная нефрома

  • Низкодифференцированная фибробластная почечная саркома, возникающая у маленьких детей.
  • Может быть диагностирована при дородовом ультразвуковом исследовании или в течение первого года жизни при пальпации брюшной полости.
  •  Макроскопически опухоль сосредоточена в почечном синусе и либо твёрдая, вихреобразной формы, либо имеет более мягкую кистозную поверхность.
  • Гистологически признаны два типа: «классический» тип, состоящий из пучков мягких шпиндельных ячеек и «клеточный» тип, состоящий из слоёв плотно упакованных клеток.
  • Прогноз обычно оптимистический, если опухоль полностью вырезана при нефрэктомии.

Опубликовано: 16.06.2019

0 0
122


Другие статьи из текущей категории

Нефротический синдром

Перейти к статье

Болезнь Педжета

Перейти к статье

Системная красная волчанка

Перейти к статье

Клеточные изменения

Перейти к статье

Желудочно - кишечные пороки разв...

Перейти к статье

Наследственный гемохроматоз

Перейти к статье

Обструктивная нефропатия

Перейти к статье

Доброкачественная гиперплазия пр...

Перейти к статье

Остеопороз

Перейти к статье

Воспаление и заживление

Перейти к статье

Врождённый иммунитет

Перейти к статье

Канцерогенез

Перейти к статье

Атеросклероз

Перейти к статье

Алкогольная болезнь печени

Перейти к статье

Мочевые камни

Перейти к статье

Сахарный диабет

Перейти к статье