Пороки развития урогенитальной системы

Почечная агенезия

  • Отсутствие одной или обеих почек.
  • Двусторонняя почечная агенезия фатальна в утробе или вскоре после рождения.
  • Односторонняя почечная агенезия обычно бессимптомна, но часто связана с другими аномалиями половых путей.

Слияние почек

  • Может быть частичным или включать все части обеих почек.
  • Наиболее распространённой формой слияния почек является подковообразная почка, при которой нижние полюса каждой почки слиты в единую почечную массу и расположены по средней линии.
  • Пациенты склонны к развитию обструкции.

Аномалии вращения

  • Происходит из-за нарушения вращения почки из переднего положения в медиальное положение.
  • Может сопровождать нормальную функцию почек, слияние почек или эктопию.

Почечная дисплазия

  • Относится к аномально развитым почкам.
  • Одностороннее поражение вызывает увеличение здоровой почки и припухлость в поясничной области во младенчестве.
  • Двусторонняя дисплазия обычно фатальна (синдром Потрера).
  • Макроскопически почка может быть увеличенной и кистозной или маленькой и твёрдой.
  • Гистологически почка содержит аномально сформированные нефроны часто с кистозными изменениями. Характерной особенностью является наличие фетального хряща.

Обструкция лоханочно-мочеточникового сегмента

  • Общая причина врождённой обструктивной уропатии.
  • Происходит из-за внутренней деформации гладкой мускулатуры стенки – пути оттока на этом участке.
  • Чаще встречается у мальчиков.
  • Обычно одностороннее, чаще слева.
  • Может проявляться в детстве болью в животе.

Уретральное дублирование

  • Достаточно частая аномалия, при которой почка имеет две отдельных почечных лоханки, сопровождающихся частичным или полным удвоением мочеточника.
  • Когда происходит полное удвоение, верхний мочеточник обычно входит в мочевой пузырь кзади от нормального места мочеточникового отверстия на мочепузырном треугольнике. Нижний мочеточник обычно укорочен и входит в мочевой пузырь сбоку интрамурально, предрасполагая к пузырно-регрессивному рефлюксу.

Везикоуретральный рефлюкс

  • Нарушение пузырно-мочеточникового клапана вызывает аномальный рефлюкс мочи в мочеточник при сокращении мочевого пузыря.
  • Предрасполагает к инфекции мочевыводящих путей (ИМП) у детей. В тяжёлых случаях может быть осложнено внутрипочечным рефлюксом и рубцовыми изменениями, состоянием, известным как рефлюксная нефропатия (b стр. 154).

Задние уретральные клапаны

  • Аномальные слизистые складки в задней части мочеиспускательного канала простаты, которые обычно вызывают обструктивную уропатию.
  • Их наличие обычно обнаруживается при двустороннем гидронефрозе при УЗИ в дородовом периоде.

Крипторхидизм

  • Не опускание яичка в своё нормальное положение в мошонке.
  • Мобилизация яичка и фиксация в мошонке (орхипексия) должны выполняться в возрасте до 2 лет для сохранения фертильности.
  • Крипторхизм имеет важное значение из-за его связи с более высоким риском опухолей зародышевых клеток яичка (b стр. 178).

Гипоспадии

  • Наиболее распространённая аномалия пениса.
  • Относится к аномальному открытию мочеиспускательного канала на нижнюю поверхность полового члена.
  • Обычно изолированный дефект, хотя частота крипторхизма выше у мальчиков с гипоспадией.

Опубликовано: 11.06.2019

0 0
132


Другие статьи из текущей категории

Нефротический синдром

Перейти к статье

Болезнь Педжета

Перейти к статье

Системная красная волчанка

Перейти к статье

Клеточные изменения

Перейти к статье

Желудочно - кишечные пороки разв...

Перейти к статье

Наследственный гемохроматоз

Перейти к статье

Обструктивная нефропатия

Перейти к статье

Доброкачественная гиперплазия пр...

Перейти к статье

Остеопороз

Перейти к статье

Воспаление и заживление

Перейти к статье

Врождённый иммунитет

Перейти к статье

Канцерогенез

Перейти к статье

Атеросклероз

Перейти к статье

Алкогольная болезнь печени

Перейти к статье

Мочевые камни

Перейти к статье

Сахарный диабет

Перейти к статье