Целиакия (глютеновая болезнь)

Определение

  • аутоиммунное расстройство, вызванное аномальным иммунным ответом на клейковину, поступающую с едой.

Эпидемиология

  • Общераспространена, затрагивает около 1% населения.

Этиология

  • Диетическая клейковина и родственные ей белки.

Патогенез

  • Определённый тип белка плохо усваивается кишечными протеазами.
  • Интактные пептиды попадаютна собственную пластинку слизистой оболочки кишечника и дезамидируются тканевой трансглутаминазой, что делает их отрицательно заряженными.
  • Отрицательно заряженные пептиды активно связываются с рецепторами HLA на антиген экспрессирующих клетках, которые распознаются кишечными Т-клетками.
  • Активированные Т-клетки стимулируют иммунную реакцию в стенке кишечника.

Проявления

  • Симптомы, связанные с желудочно-кишечным трактом, такие как потеря веса, боли в животе и диареяразной степени выраженности.
  • Однако многие пациенты жалоб не проявляют, а целиакию диагностируют, выявляя причины железодефицитной анемии.

Серология

  • Наличие в сыворотке IgA, антител к эндомизию или трансглутаминазе является высокоспецифичным и чувствительным к целиакии.

Макроскопическая картина

  • Определяется припухлость и уплощение ворсинок.

Гистопатология

  • Вслучаях с выраженной клинической картиной отмечается увеличенное количество лимфоцитов и плазматических клеток в толще эпителия, атрофия ворсинок и гиперплазия крипт.
  • Более мягкие случаи могут проявляться только увеличением интраэпителиальных лимфоцитов без явлений атрофии ворсинок.
  • Ни одно из этих изменений не характерно именно для целиакии; в ряде случаев можно увидеть и другие изменения. Результаты биопсии следует интерпретировать в свете клинической и серологической картины.

Прогноз

  • Строгое соблюдение безглютеновой диеты приводит к разрешению симптомов и нормализации гистологической картины.
  • Повышенный риск развития диабета 1 типа, аутоиммунного заболевания щитовидной железы, герпетиформного дерматита, орофарингеальной и пищеводной карциномы, аденокарциномы тонкого кишечника и редкой, но очень агрессивной формы Т-клеточной лимфомы, известной как энтеропатическая Т-клеточная лимфома.

Опубликовано: 06.06.2019

0 0
118


Другие статьи из текущей категории

Нефротический синдром

Перейти к статье

Болезнь Педжета

Перейти к статье

Системная красная волчанка

Перейти к статье

Клеточные изменения

Перейти к статье

Желудочно - кишечные пороки разв...

Перейти к статье

Наследственный гемохроматоз

Перейти к статье

Обструктивная нефропатия

Перейти к статье

Доброкачественная гиперплазия пр...

Перейти к статье

Остеопороз

Перейти к статье

Воспаление и заживление

Перейти к статье

Врождённый иммунитет

Перейти к статье

Канцерогенез

Перейти к статье

Атеросклероз

Перейти к статье

Алкогольная болезнь печени

Перейти к статье

Мочевые камни

Перейти к статье

Сахарный диабет

Перейти к статье